耳硬化症时内耳骨迷路包囊的迷质骨局灶性的被富含细胞和血管的海绵状新生骨代替而产生的疾病,也称耳海绵症。
本病发病原因不明,与之有关的因素有遗传、内分泌障碍、骨迷路成骨不全等。耳硬化症常出现家族中多人发病的情况。有学者认为,耳硬化症的发生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒有关。
临床上主要表现为无诱因地出现单耳或者双耳缓慢进行性听力减退,起病隐袭,常常不能说清发病的具体时间,有的伴有耳鸣,甚至眩晕。早期病变局限于镫骨并固定,呈传导性听力损失,气骨导差>30~45dB.病变发展后部分患者骨导曲线在500~4000Hz间常呈V形下降,以2000Hz处下降多,称卡哈切迹
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