大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征是以前庭导水管扩大伴有感音神经性聋的病症，占青少年感音神经性聋的1.5%，是感音神经性聋患儿中常见的内耳畸形之一。英文简称AS。
病因
1）发育障碍

可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏制和畸变所致，也有人认为是产后和儿童早期发育障碍产生。

2）家族遗传

本病属于常染色体隐性遗传疾病，基因定 位于PDS基因，发现PDS基因突变与前庭导水管扩张隐性遗传非综合性耳聋有密切关系。

听力学表现
1）耳聋

典型表现是出生或年幼时，有进行性、波动性的听力下降，发病突然。多为双侧感音神经性聋，高频听力下降为主。有些患者因头部外伤、运动、上呼吸道、举重、潜水等使听力骤然下降，以突发性聋就诊。

2）眩晕

少数患者出现眩晕或不稳感，小儿则表现为缺乏良好的运动协调能力，容易跌倒。


1）当患者听力出现突然下降或波动时，按突发性聋用药模式及时及脱水。

2）一经确诊，要让患者避免接触强噪声，尽量不要参加剧烈体育运动，避免头部外伤，勿用耳毒性。

3）对有残余听力者应适时佩戴助听器，注意关注听力情况，当听力出现较大变动时，要及时调整助听器的功率。若助听器无效果或效果不显著，建议施行人工耳蜗手术。